Xeroderma Pigmentoso- Tratamiento

Al ser una enfermedad que empeora con la exposición a la rUV, es imprescindible una completa protección ante este tipo de luz, lo cual supone protegerse de la luz solar directa (sobretodo), de algunas luces fluorescentes e incluso de la luz que entra por una ventana, ya que pueden resultar peligrosas para los pacientes de esta condición, por lo que la educación sanitaria al respecto es primordial. 

Nuevamente, no existe una cura definitiva para la enfermedad, y en este caso, el tratamiento es mayoritariamente preventivo

, evitando que se desarrollen enfermedades secundarias como cáncer (en caso de desarrollarse se elimina quirúrgicamente), mejorando la calidad de vida de los pacientes y aumentando su esperanza de vida. Además de la educación sanitaria, el tratamiento requiere la participación multidisciplinar para un buen manejo de la enfermedad, con revisiones periódicas de la piel y los ojos de los pacientes, con el fin de diagnosticar a tiempo y aplicar un tratamiento adecuado de las lesiones cancerosas en caso de presentarse.

Teniendo en cuenta que el XP puede darse por una deficiencia de vitamina D, un tratamiento adecuando en este caso sería la prescripción de esta vitamina, que mejoraría el cuadro pero no lo eliminaría.

Pero para la prevención de lesiones cutáneas mayores, es imprescindible la evasión de la exposición a rayos UV, para disminuir el daño y el riesgo de tumores cutáneos. Para disminuir esta exposición es aconsejable: 

• Modificar el ambiente en el que vive el paciente de acuerdo a sus necesidades
• Climatizándolo para evitar que suceda y prolongar así la acción de la crema protectora.
• Equipando las ventanas de la casa, coche y si es posible colegio (en caso de niño) con filtros de radiación UV.
• Evitar salir al exterior durante el día, haciéndolo mejor durante el invierno y en las últimas horas del día.
• Uso de ropa protectora.
• En el exterior es recomendable usar sombreros anchos, guantes, camisetas de manga larga y cerradas hasta el cuello y pantalones largos, y todo esto con una consistencia de tejido que evite el paso de luz UV a través de él.
• Uso de gafas de sol bloqueadoras de rayos UVA y UVB, e insistiendo (en caso de que sea un niño es importante enseñarle a usarlas siempre que esté al aire libre)
• Aplicación de protector solar, con el nivel de protección más alto de SPF posible en aquellos lugares que queden descubiertos a la luz.
• (Preferiblemente) mantener el pelo largo para proteger la nuca y la frente en caso del flequillo. 
• Aplicación de crema retinoide (bajo prescripción) para prevenir el cáncer de piel

Para más información: 

• FEDER
• MedlinePlus
• Orphanet.

*DATO CURIOSO*

En la película "Midnight Sun", Bella Thorne da vida a una adolescente con esta condición, y aunque la temática de la película sea amorosa, deja ver de una manera muy superficial cómo es la vida de una persona con XP y lo que supone para ella.

Midnicht Sun- Microsoft