La alteración más característica del síndrome de Moebius es la falta de movilidad de la musculatura facial, producida por la alteración bilateral del nervio facial o VII par craneal. Esto genera inexpresividad en la cara, siendo clave la ausencia de la sonrisa y del llanto del niño, produciendo la expresión de "cara de máscara".
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| Nervios faciales - Barranquer |
La afectación del nervio facial no siempre es completa, casi en la mitad de los afectados la alteración del nervio facial es asimétrica, siendo característico que sea más significativo en la zona superior de la cara (frente, cejas y párpados).
El problema que puede provocar la parálisis de la zona superior facial es la falta de movilidad de los músculos de los párpados, produciendo la mala humidificación del ojo por la ausencia del parpadeo, pudiendo llegar a desarrollar úlceras corneales.
La afectación del nervio oculomotor externo producirá que el niño no pueda mover los ojos hacia los laterales y padezca estrabismo convergente. A pesar de eso, la capacidad visual sigue intacta, debido a que el nervio óptico no está alterado.
Además de la falta de movilidad de la musculatura facial, también se pueden producir las siguientes manifestaciones:
- Dificultades en la alimentación, acompañadas de vómitos, tos y atragantamiento.
- Hipotonía en los primeros meses de vida, aunque suele mejorar a lo largo de ese año.
- Algunos casos cursan con alteraciones graves en el funciones del tronco cerebral, produciéndose apnea central.
- Debido a la falta de movilidad de la musculatura facial, se puede producir la dificultad del movimiento de los labios y de la lengua, produciéndose disartria, una de las complicaciones más frecuentes.
- Es frecuente la maloclusión dental y la presencia de caries.
- La malformación esquelética más frecuente son los pies zambos, una anomalía congénita que afecta a la musculatura y a las estructuras óseas de los pies.
El desarrollo intelectual raramente se ve afectado por este síndrome, las personas que lo sufren tienen una capacidad intelectual normal.
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| Manifestaciones síndrome de Moebius - Elsevier |
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